Também conhecido como o Dia Mundial da Hemofilia, o Dia Mundial do
Hemofílico foi criado para divulgar melhor a hemofilia e as suas
implicações para quem sofre da doença, aumentado a conscientização da
população em geral, reduzindo preconceitos e facilitando a luta pelos
direitos dos hemofílicos.
A data de 17 de Abril foi escolhida como
homenagem a Frank Shnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia,
que nasceu nesse dia.
Hemofilia é uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem
no mecanismo de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no
sexo masculino. Existem dois tipos de hemofilia: A e B. A hemofilia A ocorre
por deficiência do fator VIII de coagulação do sangue e a hemofilia B, por
deficiência do fator IX.
Causa
O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais
XX. Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do
defeito. O filho do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.
Diagnóstico
Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de
sangue que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação
sanguínea.
Sintomas
Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente.
Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam
primeiro as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas
são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações
mais comprometidas costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo. Os episódios de
sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma
de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança
começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura das costas,
não costumam exteriorizar-se. Nos quadros leves, o sangramento ocorre em
situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.
Tratamento
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na
reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula
do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros
distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da
Saúde. Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as
seqüelas que deixarão os sangramentos. Por isso, o paciente deve ter em casa a
dose de urgência do fator anti-hemofílico específico para seu caso e ser
treinado para aplicá-la em si mesmo tão logo apareçam os primeiros sintomas. Deve
também fazer também aplicações de gelo, no mínimo, três vezes por dia, por 15
ou 20 minutos, até que a hemorragia estanque. Vencida a fase aguda, o portador
de hemofilia deve ser encaminhado para fisioterapia a fim de reforçar a
musculatura e promover estabilidade articular.
Fonte: http://drauziovarella.com.br/clinica-geral/hemofilia/
